兒童馬蹄腎病-該病罕見，應了解

馬蹄腎是未知的腎臟先天性缺陷。造成這種缺陷的原因仍未得到清楚的解釋，但是，馬蹄形的腎臟會對患者尤其是兒童的健康產生許多影響。

那麼什麼是馬蹄形腎臟疾病以及這些缺陷如何影響兒童健康，請使用aFamilyToday Health在本文中查找！

什麼是馬蹄腎病？

馬蹄腎病是由於胎兒在子宮中生長而引起的腎臟旋轉和運動異常所致的先天性缺陷。患有此缺陷的人可能沒有任何影響，但也可能導致嚴重的健康問題。

您可以想像患有這種疾病的患者的腎臟形狀完全像他們的名字所示。兩個腎臟通過“假腎腰”連接在一起，形成馬蹄形。

但是，不僅腎臟的形狀和結構異常，而且其位置與自然位置也不相同。馬蹄形腎臟通常位於骨盆的下方，而不是位於上腹部，肋骨下方和脊柱的兩側。這不是與腎臟的位置和結構有關的唯一的先天性缺陷，這是腎臟中另一個常見的疾病。

在了解為什麼馬蹄形腎臟狀況及其對健康的影響之前，讓我們探討腎臟形成的正常過程。

正常人的腎臟形成過程

從胚胎期到人類成為完整個體的時間，我們的腎臟需要經歷3個發育過程才能變得完整且功能齊全：

Pronephros（Pronephros）

中腎（Mesonephros）

腎後（Metanephros）

一組原始細胞和結構結合形成一個功能全面的腎臟。當胎兒大約6周大時，腎後階段將完成，包括兩個結構：“後縱隔”和“輸尿管的胚芽/芽”。這些結構最終形成腎臟和輸尿管。

很少有人知道，在進入腎後階段之前，腎臟位於骨盆中，而不是“成熟”腎臟的位置位於上腹部。隨著胚胎的發育，腎臟的位置逐漸改變，它們從骨盆移動到胸部以下和脊柱兩側的位置。腎臟不僅向上移動，而且還向內旋轉，因此腎臟向脊柱下沉。這是在您的寶寶8周大之前完成的 。

概述腎臟形成過程後，您可以想像：如果在腎臟旋轉和移動到最終位置的過程中發生任何破壞，不僅腎臟會處於閒置狀態，在正確的位置，您還可以合併為腎臟。而不是分裂成兩個獨立的左右腎臟。

形成馬蹄形腎臟的過程

馬蹄形的腎臟通常被稱為“異常融合”。當發生異常融合時，一個腎臟會與另一個腎臟相連。這是由於兩個腎臟正常運動的中斷。

很少有運動異常僅影響一個腎臟，導致兩個腎臟都位於脊柱的一側。這種情況稱為交叉融合異位腎。上述異常通常發生在懷孕7至9週之間。

在正常的馬蹄形腎臟疾病中，兩個腎臟的下肢連接在一起並形成典型的馬蹄形。從腎臟輸送尿液的導管（也稱為輸尿管）會持續存在，並分別將尿液排至兩側。連接兩個腎臟的部分稱為“假腎臟腰圍”。

該腰圍可以對稱或不對稱地靠在脊椎上。如果它們躺在一側，則稱為不對稱馬蹄腎。腎臟功能組織可能參與或可能不參與製造假腎腰圍，因此在某些情況下，兩個腎臟通過一條無功能的纖維組織連接在一起。

馬蹄形腎臟疾病並不常見，發病率約為1/500，男孩比女孩更常見。大多數兒童並未因這種疾病而遭受許多嚴重的健康影響。

但是，約有三分之一的這種畸形兒童的心臟，血管，神經系統，生殖系統，泌尿系統，消化系統和骨骼存在問題。目前還沒有治愈馬蹄腎病的方法，但是醫生可以幫助控制它的症狀。

馬蹄腎疾病的症狀

大多數馬蹄形腎臟不會引起任何症狀。實際上，這種病理通常是基於其他原因進行的影像學檢查結果隨機發現的。但是，當疾病確實表現出症狀時，通常與腎臟位置和方向異常而產生的尿流有關。

最常見的症狀是：

尿路感染（UTI）會在排尿時引起發燒，難聞的氣味或尿急，尿頻，疼痛或其他問題。

腎結石 會導致背部，側面/側面或小腹劇烈疼痛，噁心或嘔吐，尿液混濁或流血，發冷和發燒。

腎臟滯留，發生在某些東西阻塞尿路並導致尿液積聚，導致腎臟腫脹時。現在的症狀包括：感到沉重，體重不足，排尿少，尿路感染。

患有這種疾病的兒童有其他健康問題的風險，例如：

威爾姆斯瘤，一種可能發生在幼兒中的腎臟腫瘤

多囊腎疾病，導致非癌性囊腫

腎臟癌

腦積水或腦積水

脊柱裂，當脊髓的一部分在其形成過程中經歷“斷層”時

馬蹄腎的病因

當前尚無可靠的依據來解釋此缺陷的原因。專家認為，當兒童患有多種遺傳疾病時，馬蹄腎正處於危險之中，尤其是：

特納綜合徵（ Turner syndrome）是一種發生在女孩身上的疾病，會引起身高問題，並導致卵巢狀況短於正常狀況。

愛德華茲綜合症（ Edwards Syndrome），也稱為18三體綜合症（Trisomy 18），會導致子宮生長緩慢，出生體重不足以及其他一些嚴重的醫學問題。

馬蹄腎疾病的診斷和治療方法

通常，醫生在嬰兒出生之前不會診斷出馬蹄形的腎臟疾病。這些症狀通常與其他一些健康問題相似，因此為了獲得準確的診斷，您需要帶孩子去看醫生。

在詢問了症狀和健康史之後，醫生將進行身體檢查，並建議您讓孩子接受其他檢查，例如：

驗血以評估腎臟的功能。

尿液檢查，可幫助檢查是否有感染跡象。

腎臟超聲，一種使用超聲波創建人體器官圖像的測試。影像檢查結果將幫助醫生查看異常跡象，例如腎結石，囊腫或腫瘤。

靜脈內腎臟掃描（IVP）或小便時膀胱尿道X線檢查（VCUG）使用X線檢查來評估人體泌尿系統的活動。

事實是，科學家尚未找到治愈這種罕見疾病的方法。一旦發現腎臟融合成馬蹄形，醫生通常會保持原狀並且不會干擾這種狀況。但是，您可能需要治療由馬蹄形腎臟引起的某些問題。最常見的是在感染或手術期間使用抗生素從體內清除腎結石。

在沒有症狀的情況下，無需進行深入治療。

馬蹄腎疾病的並發症

大多數並發症源於馬蹄腎的症狀和體徵，通常與尿路阻塞有關。

患有這種疾病的人有患一種稱為“ Wilms腫瘤”的腎臟腫瘤的風險，但原因尚不清楚。持續近30年的研究表明，有41例威爾姆斯腫瘤患者患有馬蹄腎疾病。

患有馬蹄形腎臟疾病的人經常容易受到胃部閉合性損傷的傷害。例如，如果您在開車旅行時系上安全帶，則繩索將橫穿您的腹部，包括脊柱上的馬蹄形腎臟。當發生撞擊時，腎臟更容易受到損害，因為正常的腎臟位置較高，並且兩個未連接的腎臟受傷害的風險較小。

請記住，馬蹄腎是相當罕見的腎臟結構和位置異常。大多數患者沒有症狀，通常通過影像學檢查偶然發現疾病。但是，您還應該注意與阻塞性尿流，腎結石或尿路感染相關的警告信號。

如果您發現懷疑是馬蹄腎疾病的症狀，則應該去看醫生，以便及時進行檢查和診斷。可以使用幾種緩解尿路阻塞的治療方法（包括手術）。大多數患者都受到仔細監測，不需要進一步評估或治療。此外，在胃部閉合性受傷時，您應該意識到與馬蹄形腎臟疾病相關的潛在風險。