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鐮狀細胞病被認為是最危險的疾病之一,死亡風險很高。這種疾病在兒童中很常見,到現在仍然很難治療。
鐮狀細胞性貧血,又稱鐮狀細胞性貧血,是一種遺傳性貧血。鐮狀細胞是一種狀況,即沒有足夠的健康紅血球將氧氣帶到身體周圍。
有許多可能的症狀和並發症。除慢性貧血外,該疾病還可能損害嬰兒的視力,引起疲勞和許多其他症狀,例如:
鐮刀狀細胞被卡住並阻止氧氣向組織流動的身體部位突然出現劇烈疼痛。疼痛可能發生在任何部位,包括手指和腳趾(肢體綜合徵)或身體的胸部和長骨。
當嬰兒因鐮狀紅細胞引起疼痛時,父母應立即將其送往醫院。疼痛是非常不尋常的,可以是一年一次或一年超過15次。
這些缺陷細胞有時會附著在脾臟上,導致血紅蛋白突然下降和嚴重的貧血。血容量的突然增加導致脾腫脹並變得疼痛,稱為脾中的血小板結合。
如果血小板經常留在脾臟中,請手術切除受損的脾臟。這種情況通常發生在4歲以下的兒童中。寶寶的身體可以在沒有脾臟的情況下正常運作,但是這將是艱難的時期,因為身體需要抵抗感染。
健康的脾臟可以通過破壞血液中的細菌來幫助保護身體免受感染。當石細胞被困住並損害脾臟時,器官將無法正常運作。結果,鐮狀細胞疾病的嬰兒更容易感染,尤其是肺炎球菌疾病。
這些感染非常嚴重。實際上,肺炎球菌感染可導致快速死亡。因此,鐮狀細胞性貧血患兒的父母應注意感染的跡象,包括發燒和異常症狀,如嘔吐,呼吸急促,咳嗽,嗜睡,疼痛。
如果鐮狀細胞阻塞了大腦中的血管,就會發生中風。鐮狀細胞患兒中約有10%患有中風,年齡在4-6歲之間。患有中風的兒童通常會通過輸注紅細胞來治療,以避免進一步的傷害。中風的跡象包括嚴重的頭痛,嘴巴僵硬,視力喪失,頭暈,嗜睡或疲憊,或者面部,手臂或腿部(通常在一側)感覺喪失。
紅細胞發育不良通常是由細小病毒B19病毒引起的,該病毒中斷了10天的紅細胞生產。在健康的人身上發生這種情況時,大多數人都沒有意識到,因為血細胞可持續約120天。
當鐮狀細胞綜合徵患者發生再生障礙性發作時,它會導致血球計數突然下降,因為鐮狀細胞只能持續20天。
鐮狀細胞性貧血患兒的這種常見並發症是由呼吸道感染或鐮狀細胞滯留在肺部引起的。與肺炎相似,急性胸痛綜合徵會導致呼吸困難,胸痛和發燒。這可能很快威脅生命。實際上,急性胸部綜合徵是鐮狀細胞病患者最常見的死亡原因。
視網膜的血液中氧氣不足,會對眼睛產生不利影響,甚至導致失明。醫生經常用激光治療嬰兒,以幫助預防遭受眼部損傷的紅細胞患者的視力喪失。
肝臟過濾並去除血液中的毒素。當肝臟難以控制紅細胞時,膽紅素(一種由血紅蛋白分解引起的色素)就會積聚。這可能導致皮膚和眼睛黃疸。
鐮狀細胞病是一種危險疾病,需要及時治療,因此父母最好帶孩子去看醫生以進行有效的治療指導。
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